舌咽神经痛是一种少见的痛性抽搐，与三叉神经痛之比约为1∶70，好发于40岁以上的成人，无性别差异。

【病因】

与三叉神经痛一样，本病确切病因尚不清楚。25％的舌咽神经痛伴有桥小脑角或鼻咽部肿瘤，如起源于颈动脉、咽、喉、扁桃体、舌等处的肿瘤。其它的原因有颈部弹片伤、椎动脉硬化、椎动脉动脉瘤、残留舌下动脉等血管病变以及蛛网膜炎、茎突过长、茎突舌骨韧带骨化等。近来，Jannetta等发现，有相当一部分病人的近脑干处的舌咽神经根和迷走神经根受异常走行的血管压迫，引起压迫的血管大多为小脑后下动脉、椎动脉及其分支等。发病机制与三叉神经痛相似。

【临床表现】

本病疼痛性质与三叉神经痛相似，只是痛的部位、诱发因素、伴随症状等有所不同。①疼痛发作局限于舌咽神经及迷走神经耳支及咽支的分怖区。典型的表现为咽喉后部、扁桃体和舌根及耳道深部等处的阵发性剧痛。疼痛一般起自喉部、扁桃体窝及舌根。病人常因疼痛剧烈而难以准确定位。疼痛可放射至耳道、下颌和齿龈。疼痛局限一侧为其特征。②疼痛性质为刀割，针刺、触电样突然发作，程度剧烈，历时短暂，从数秒钟～1分钟。每日发作从几次～几十次。有时间不等的间歇期，在此期内病人一切正常。③说话、饮食、咳嗽、伸舌、呵欠、喷嚏、吸气等常为疼痛诱发因素。发作时可伴流涎及阵发咳嗽、喉部痉挛、心律紊乱、少数病人甚至可伴心动过缓、停搏、晕厥、抽搐，类似Adam-Stoke综合征。④本病少有"板机点"，如果有，多位于扁桃体窝、舌根部或咽喉部。⑤发作时虽然疼痛剧烈，但神经系统检查无阳性发现。

【诊断说明】

症状典型者，诊断一般不难，当疼痛局限于颧弓根，耳部时，则与三叉神经痛难以鉴别。刺激喉部扁桃体窝可诱发疼痛，或疼痛发作时在扁桃体窝喷涂地卡因可使疼痛缓解者，则为舌咽神经痛。疼痛呈持续性，且有桥小脑角病变的体征时，应考虑为继发性舌咽神经痛，需作进一步检查以明确病因。

【治疗说明】

治疗原则和方法基本同三叉神经痛。肿瘤引起者应切除肿瘤。对初发和发作较轻微者，一般应先用药物治疗，药物用法同三叉神经痛。对药物治疗无效或发作频繁、剧烈者，可采用以下手术治疗。

（一）舌咽神经切断术

有颅外和颅内手术两种入路。前者手术方法简单，但疗效不持久，后者可获得较持久的止痛效果，但需开颅，①颅外手术入路：Adsan倡用切断走行于颈内、颈外动脉之间及舌下神经前方的舌咽神经。②颅内手术入路：同三叉神经痛。但只切断近颈静脉孔处的舌咽神经和迷走神经的最高1～2根分支。切断舌咽神经时，少数病人可有血压增高，切断迷走神经分支时，有时可发生心脏期外收缩、血压下降、甚至心跳停止等反应，手术时应密切监视。舌咽神经切断所致的感觉缺失一般很轻微，可有同侧舌后1／3味觉缺失，软腭、扁桃体区和舌根部麻木，咽部干燥不适和短暂吞咽困难。

（二）显微血管减压术

手术入路同舌咽神经颅内切断术。注意观察和寻找舌咽神经出脑干处有否受异常走行的血管压迫。采用与三叉神经根显微血管减压法相似的方法，将异常血管移位，舌咽和迷走神经入脑干段的隔离和保护。（详见三叉神经痛）。

（三）舌咽神经射频电凝

由于该方法不可避免地影响舌咽神经的运动根，限制了它的应用，仅适用于颅底部癌肿，病侧声带功能已丧失者。对原发性舌咽神经痛不适用。

穿刺方法和三叉神经半月节穿刺相仿：口角外2．5cm处为穿刺点，外耳孔前3cm作一标志，内侧看准瞳孔中点，侧面看对准耳前标志，此为穿刺颈静脉孔的标准方法。从颅底面看，颈静脉孔和卵圆孔在一条直线上。穿到颅底后常规摄片，确认针尖的位置，刺入颈静脉孔抽得脑脊液，用100～300mv脉冲方波电流，波宽1ms，10～75Hz刺激，如能诱发病人耳部及喉部疼痛，加大电流时可引起咳嗽和胸锁乳突肌收缩，则提示针尖位置正确，此时可逐渐升高温度，直至70℃，持续2分钟后逐渐降温，达到破坏感觉根的作用。